硫化血红蛋白血症的症状是什么？硫化血红蛋白血症怎么治疗？

　　硫化血红蛋白血症是怎么引起的？简述如下。

　　1 发病原因

　　凡是能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白 包括：①含氮化合物 如硝酸钾 亚硝酸钠或硝酸甘油等；②芳香族氨基化合物 如磺胺 苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何药物而得此病 可能与慢性便秘或腹泻有关。有些患者红细胞的谷胱甘肽增加 其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成 无论在体内或在体外都不能再恢复为血红蛋白。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命正常 但也有人认为寿命缩短。患者红细胞的大小 厚度及其含血红蛋白的量都在正常范围。

　　2 发病机制

　　本病的发病机制尚未明了。在试管中 血红蛋白溶液通过硫化氢气体 可以生成硫化血红蛋白 颜色由红变成暗色。用含硫磺的饲料喂养动物 也可产生硫化血红蛋白。肠源性发绀症的病人也可同时有硫化血红蛋白血症 有人认为这与有病变的肠道吸收了硫化氢有关。患有本症既往史的部分病人 红细胞内还原型谷胱甘肽(glutathione)有增高 提示可能体内的半胱氨酸也是硫的来源之一。因此有人认为硫化氢可能源于病人的红细胞 而不一定源自肠道。服用能引起中毒性高铁血红蛋白血症的各种氧化剂药物或化学物品也能引起硫化血红蛋白血症 其中以芳香族氨基化合物 如乙酰苯胺 氨苯砜 甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多见。但在服用上述药物的病人中 出现硫化血红蛋白血症的情况少见 同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白 机制并不清楚。有些病人甚至无上述或特殊药物接触史 因而个别病人可能是先天性的。环境污染也可造成硫化血红蛋白。1983年 有人曾对巴西一个有工业污染的小镇居民调查 发现与其他地区居民比较 血中高铁血红蛋白和硫化血红蛋白都有增加。硫化血红蛋白在分光镜波长620nm附近有较强的吸收带 加氰化钾不能使其变色。硫化血红蛋白分子中硫原子的确切位置尚未确定 一般认为是血红素辅基铁卟啉中1个吡咯环的β碳双键被打开 加进了1个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成 就不会再脱落 也失去了带氧的功能。硫化血红蛋白缺乏携氧能力 且使氧分离曲线左移。硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不很明确。有些病人用同位素测定的红细胞生命仍属正常 但也有不少病人可以发生溶血。

　　硫化血红蛋白血症无特殊并发症。但血液中的硫化血红蛋白一经形成 硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白 严重危害患者健康 因此一定要及时治疗。

　　硫化血红蛋白血症发病缓慢 发绀是主要的临床表现 皮肤和面部带有蓝色的发绀 呈蓝灰色 无任何症状 或仅有发绀 重者可有头晕 头痛 甚至气急 昏厥 约有半数病人有便秘 腹泻 腹痛 这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系 有些病人有服药或者接触有毒物质的病史 还有的病人可有轻度溶血性贫血。

　　通过实施具有战略平衡的疾病管理和预防规划 可以有效减少血红蛋白异常 如大量摄入液体 健康饮食 补充叶酸；服用抗生素等。

　　减轻血红蛋白异常负担的最有经济效益的战略 是通过实施预防规划来补充疾病管理。费用不高和可靠的验血可鉴别有可能生育受影响子女的夫妇。这项基因筛检尤其适宜在婚前或妊娠前进行 使夫妇有可能讨论子女健康问题。随后的基因咨询向特征基因携带者说明可能遗传给其子女的危险以及如果罹患血红蛋白异常需要进行的治疗。产前筛检基因疾病涉及到需要适当考虑的特定伦理 法律和社会问题。

　　硫化血红蛋白血症应该做哪些检查？简述如下。

　　1 外观检查：含有硫化血红蛋白的动脉血呈蓝褐色 在空气中振摇后并不变色 加入亚甲蓝温箱孵育后仍不能使血液转为红色。

　　2 硫化血红蛋白测定：在620nm附近有较强的吸收峰 加入氰化钾也不消失 依据多波长吸光度校正的方法 即可以计算出硫化血红蛋白的含量。

　　3 等电聚焦电泳检查：氧合血红蛋白和去氧血红蛋白之间有一条绿色区带。

　　根据病情 临床表现 症状 体征 选择做X线 B超 心电图 生化等检查。

　　参与血红蛋白生成的营养素有两种：蛋白质和铁 推荐主要食用含蛋白质和铁丰富的食物为主。

　　1 蛋白质。蛋白质是一种必不可少的营养素 人体依靠蛋白质形成新细胞 维持组织和调节细胞功能。

　　要形成人体所需的所有蛋白质 共需要22种不同的氨基酸。其中9种是人体所必需的 即它们不能由人体合成 必须从食物中获取。另外13种氨基酸 人体能够从脂肪 碳水化合物和其他氨基酸制造产生。因此 这些氨基酸被认为是非必需的氨基酸。

　　肉类 禽类 鱼类 蛋 干酪 坚果 豆类和大豆摄入的蛋白质有可能会过量 保持健康所需的蛋白质含量因人而异。普通健康成年男性或女性每公斤（2.2磅）体重大约需要0.8克蛋白质。随着年龄的增长 合成新蛋白质的效率会降低 肌肉块（蛋白质组织）也会萎缩 而脂肪含量却保持不变甚至有所增加。这就是为什么在老年时期肌肉看似会变成肥肉。婴幼儿 青少年 怀孕期间的妇女 伤员和运动员通常每日可能需要摄入更多蛋白质。人体处于某些疾病状态下时 很难完全消化和利用蛋白质。这会导致废物存积在人体内的不同部位中。请咨询您的医师 了解您的身体内可能存在的健康隐患。

　　2 铁。铁是生命必需的元素之一。它是血红蛋白（血液中的血红素）的组成部分 血红蛋白能够将氧气输送到细胞并把细胞中的二氧化碳运走。铁主要来源于谷类食物 肝脏 干果 沙丁鱼 欧芹和豆瓣菜。蔬菜经水煮后可能会丧失20％左右的铁元素。咖啡因会阻碍人体对铁的吸收。应避免在进食富含铁的食物或营养保健食品时饮用含咖啡因的饮料。

　　人体对于不同食物中铁的吸收情况存在较大差异：未煮熟前色泽呈红色的肉类中的有机铁被认为是最易吸收的铁（可吸收10-30％）。植物中包含的无机铁可被消化系统吸收的部分仅为2-10％。女士通常更有可能缺铁 这是因为女士在每月的月经周期中会损失一定量的血。

　　据调查发现 铁是全球人口最缺乏的六大营养元素之一。怀孕期间的妇女对铁的需求量会增加 她们需要产生更多的红血球为胎儿提供生长所需的氧和营养。

　　硫化血红蛋白血症的治疗方法简述如下。

　　一 治疗

　　1 避免诱发因素 注意避免接触和禁用导致发病的药物。

　　2 目前尚无有效的药物治疗硫化血红蛋白形成 且不可逆转为正常血红蛋白 直至被清除 常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后 硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝 维生素C 泻药对本病均无效。

　　3 放血 严重时可考虑静脉放血 或换血疗法。

　　4 其他为便秘者 注意用缓泻剂导泻 但不宜用硫酸镁治疗。

　　二 预后

　　本病的预后良好 避免接触某些药物可减少发作。先天性硫化血红蛋白症非常少见。